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【硬皮病的症状】_硬皮病_特征_表现

时间:2021-12-18 浏览量:14次

硬皮病是一种皮肤病,如果患上了这种疾病的话,患者很容易出现肌无力,以及弥漫性疼痛的现象骨和关节也会出现一系列的症状,除此之外患者的内脏方面也会发生问题。

1、肌肉:受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。

2、骨和关节:先有关节的红肿痛者约占12%,在病程中发展成关节改变的占46%,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变很为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

3、内脏:①消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见(45%~90%),表现为吞咽难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等;

②心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现;

③呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难;

④泌尿系统:肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭;

⑤神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

4、其他尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。 有学者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征,同时有食管受累者称为CREST综合征,认为是系统性硬化症的亚型,预后较好。


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